“為什么我家孩子對(duì)聲音有反應(yīng)，但是聽(tīng)不懂我們講話呢？”這是我們遇到的聽(tīng)神經(jīng)病孩子的家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)的問(wèn)題助聽(tīng)器。究竟是什么原因使孩子“聽(tīng)得見(jiàn)”卻“聽(tīng)不懂”呢？今天就讓我們來(lái)深入了解聽(tīng)神經(jīng)病的概念和表現(xiàn)有哪些？

聽(tīng)神經(jīng)病的概念

聽(tīng)神經(jīng)病，又稱(chēng)聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙（ANSD），是一種聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)功能障礙性疾病助聽(tīng)器。其核心特征在于聽(tīng)覺(jué)信號(hào)從內(nèi)耳毛細(xì)胞向聽(tīng)神經(jīng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳遞過(guò)程中出現(xiàn)異常。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，聲音能夠正常傳入內(nèi)耳，內(nèi)耳的毛細(xì)胞也能接收到聲音信號(hào)并產(chǎn)生相應(yīng)的電活動(dòng)，但在將這些信號(hào)向大腦傳遞的過(guò)程中發(fā)生了“故障”，導(dǎo)致大腦無(wú)法準(zhǔn)確接收和理解聲音信息。

聽(tīng)神經(jīng)病的病因復(fù)雜多樣，目前尚未完全明確助聽(tīng)器。常見(jiàn)的因素包括遺傳因素，某些基因突變可能影響聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)的正常發(fā)育和功能；圍產(chǎn)期因素，如早產(chǎn)、低出生體重、缺氧缺血性腦病等，可能對(duì)胎兒或新生兒的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)造成損傷；感染因素，如腦膜炎、巨細(xì)胞病毒感染等，可引發(fā)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)的炎癥反應(yīng)；此外，自身免疫性疾病、藥物毒性（如某些抗生素、抗腫瘤藥物）以及噪聲暴露等也可能與聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)生有關(guān)。

聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)

1、聽(tīng)力下降

聽(tīng)神經(jīng)病通常會(huì)出現(xiàn)不同程度的聽(tīng)力下降，可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力受損助聽(tīng)器。聽(tīng)力損失的程度不一，從輕度到重度甚至極重度均可出現(xiàn)。與傳統(tǒng)的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失不同，聽(tīng)神經(jīng)病的聽(tīng)力曲線往往缺乏典型的特征，可能呈現(xiàn)平坦型、上升型或下降型等多種形態(tài)。這種不規(guī)律的聽(tīng)力曲線給聽(tīng)力評(píng)估和助聽(tīng)器選配帶來(lái)了一定的挑戰(zhàn)。

2、言語(yǔ)識(shí)別障礙

言語(yǔ)識(shí)別障礙是聽(tīng)神經(jīng)病的突出表現(xiàn)之一助聽(tīng)器。即使在聽(tīng)力損失相對(duì)較輕的情況下，也可能存在嚴(yán)重的言語(yǔ)識(shí)別困難，他們常常能夠聽(tīng)到聲音，但卻無(wú)法清晰分辨和理解言語(yǔ)內(nèi)容，尤其是在嘈雜的環(huán)境中，這種困難更為明顯。例如，在多人交談的場(chǎng)合或公共場(chǎng)所，可能難以跟上對(duì)話的節(jié)奏，無(wú)法準(zhǔn)確理解他人所說(shuō)的話，導(dǎo)致交流障礙。這種言語(yǔ)識(shí)別與聽(tīng)力損失程度不匹配的現(xiàn)象，是聽(tīng)神經(jīng)病區(qū)別于其它聽(tīng)力疾病的重要特征。

3、聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍狹窄

聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍是指人耳能夠感知的最小聲音強(qiáng)度和感到不適的最大聲音強(qiáng)度之間的范圍助聽(tīng)器。聽(tīng)神經(jīng)病的聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍通常較窄，這意味著他們對(duì)聲音強(qiáng)度的變化非常敏感。輕聲說(shuō)話時(shí)，他們可能聽(tīng)不清楚；而聲音稍大一點(diǎn)，又會(huì)覺(jué)得過(guò)于刺耳、難以忍受。這種對(duì)聲音強(qiáng)度的異常感知，進(jìn)一步影響了聽(tīng)覺(jué)舒適度和言語(yǔ)交流能力。

4、耳鳴

部分聽(tīng)神經(jīng)病會(huì)伴有耳鳴癥狀助聽(tīng)器。耳鳴的表現(xiàn)形式多樣，可為持續(xù)性的或間歇性的，聲音性質(zhì)也各不相同，如嗡嗡聲、蟬鳴聲、哨聲等。耳鳴的出現(xiàn)不僅會(huì)帶來(lái)聽(tīng)覺(jué)上的困擾，還可能影響其睡眠質(zhì)量和心理健康，導(dǎo)致焦慮、抑郁等情緒問(wèn)題。

5、耳聲發(fā)射正常而聽(tīng)性腦干反應(yīng)異常

在聽(tīng)力學(xué)檢查中，聽(tīng)神經(jīng)病常表現(xiàn)出耳聲發(fā)射（OAE）正常而聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）異常的特征助聽(tīng)器。耳聲發(fā)射是反映耳蝸外毛細(xì)胞功能的指標(biāo)，其正常提示耳蝸外毛細(xì)胞功能基本正常；而聽(tīng)性腦干反應(yīng)是檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)和腦干功能的重要方法，聽(tīng)神經(jīng)病的ABR通常表現(xiàn)為波形異常、引不出或嚴(yán)重分化不良，這進(jìn)一步證實(shí)了聽(tīng)覺(jué)信號(hào)在聽(tīng)神經(jīng)及腦干水平的傳遞障礙。

6、平衡功能障礙

少數(shù)聽(tīng)神經(jīng)病可能伴有平衡功能障礙，表現(xiàn)為頭暈、走路不穩(wěn)、容易摔倒等癥狀助聽(tīng)器。這是因?yàn)槁?tīng)神經(jīng)不僅負(fù)責(zé)傳遞聽(tīng)覺(jué)信號(hào)，還與前庭神經(jīng)緊密相連，共同參與人體的平衡調(diào)節(jié)。當(dāng)聽(tīng)神經(jīng)受損時(shí)，可能會(huì)影響到前庭神經(jīng)的功能，從而導(dǎo)致平衡障礙。

聽(tīng)神經(jīng)病作為一種特殊的聽(tīng)力障礙疾病，具有獨(dú)特的概念和多樣化的臨床表現(xiàn)助聽(tīng)器。由于其病因復(fù)雜、癥狀不典型，容易被誤診或漏診。因此，對(duì)于出現(xiàn)聽(tīng)力下降、言語(yǔ)識(shí)別障礙等癥狀的聽(tīng)障者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全面的聽(tīng)力學(xué)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)、診斷聽(tīng)神經(jīng)病，并采取針對(duì)性的干預(yù)措施，如選配合適的助聽(tīng)器、進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練等，最大限度地提高聽(tīng)障者的生活質(zhì)量！