“為什么我家孩子對(duì)聲音有反應(yīng)，但是聽不懂我們講話呢？”這是我們遇到的聽神經(jīng)病孩子的家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問的問題助聽器。究竟是什么原因使孩子“聽得見”卻“聽不懂”呢？今天就讓我們來深入了解聽神經(jīng)病的概念和表現(xiàn)有哪些？
聽神經(jīng)病的概念
聽神經(jīng)病，又稱聽神經(jīng)病譜系障礙（ANSD），是一種聽覺系統(tǒng)功能障礙性疾病助聽器。其核心特征在于聽覺信號(hào)從內(nèi)耳毛細(xì)胞向聽神經(jīng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳遞過程中出現(xiàn)異常。簡(jiǎn)單來說，聲音能夠正常傳入內(nèi)耳，內(nèi)耳的毛細(xì)胞也能接收到聲音信號(hào)并產(chǎn)生相應(yīng)的電活動(dòng)，但在將這些信號(hào)向大腦傳遞的過程中發(fā)生了“故障”，導(dǎo)致大腦無法準(zhǔn)確接收和理解聲音信息。
聽神經(jīng)病的病因復(fù)雜多樣，目前尚未完全明確助聽器。常見的因素包括遺傳因素，某些基因突變可能影響聽覺神經(jīng)的正常發(fā)育和功能；圍產(chǎn)期因素，如早產(chǎn)、低出生體重、缺氧缺血性腦病等，可能對(duì)胎兒或新生兒的聽覺系統(tǒng)造成損傷；感染因素，如腦膜炎、巨細(xì)胞病毒感染等，可引發(fā)聽覺神經(jīng)的炎癥反應(yīng)；此外，自身免疫性疾病、藥物毒性（如某些抗生素、抗腫瘤藥物）以及噪聲暴露等也可能與聽神經(jīng)病的發(fā)生有關(guān)。
聽神經(jīng)病的表現(xiàn)
1、聽力下降
聽神經(jīng)病通常會(huì)出現(xiàn)不同程度的聽力下降，可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽力受損助聽器。聽力損失的程度不一，從輕度到重度甚至極重度均可出現(xiàn)。與傳統(tǒng)的感音神經(jīng)性聽力損失不同，聽神經(jīng)病的聽力曲線往往缺乏典型的特征，可能呈現(xiàn)平坦型、上升型或下降型等多種形態(tài)。這種不規(guī)律的聽力曲線給聽力評(píng)估和助聽器選配帶來了一定的挑戰(zhàn)。
2、言語識(shí)別障礙
言語識(shí)別障礙是聽神經(jīng)病的突出表現(xiàn)之一助聽器。即使在聽力損失相對(duì)較輕的情況下，也可能存在嚴(yán)重的言語識(shí)別困難，他們常常能夠聽到聲音，但卻無法清晰分辨和理解言語內(nèi)容，尤其是在嘈雜的環(huán)境中，這種困難更為明顯。例如，在多人交談的場(chǎng)合或公共場(chǎng)所，可能難以跟上對(duì)話的節(jié)奏，無法準(zhǔn)確理解他人所說的話，導(dǎo)致交流障礙。這種言語識(shí)別與聽力損失程度不匹配的現(xiàn)象，是聽神經(jīng)病區(qū)別于其它聽力疾病的重要特征。
3、聽覺動(dòng)態(tài)范圍狹窄
聽覺動(dòng)態(tài)范圍是指人耳能夠感知的最小聲音強(qiáng)度和感到不適的最大聲音強(qiáng)度之間的范圍助聽器。聽神經(jīng)病的聽覺動(dòng)態(tài)范圍通常較窄，這意味著他們對(duì)聲音強(qiáng)度的變化非常敏感。輕聲說話時(shí)，他們可能聽不清楚；而聲音稍大一點(diǎn)，又會(huì)覺得過于刺耳、難以忍受。這種對(duì)聲音強(qiáng)度的異常感知，進(jìn)一步影響了聽覺舒適度和言語交流能力。
4、耳鳴
部分聽神經(jīng)病會(huì)伴有耳鳴癥狀助聽器。耳鳴的表現(xiàn)形式多樣，可為持續(xù)性的或間歇性的，聲音性質(zhì)也各不相同，如嗡嗡聲、蟬鳴聲、哨聲等。耳鳴的出現(xiàn)不僅會(huì)帶來聽覺上的困擾，還可能影響其睡眠質(zhì)量和心理健康，導(dǎo)致焦慮、抑郁等情緒問題。
5、耳聲發(fā)射正常而聽性腦干反應(yīng)異常
在聽力學(xué)檢查中，聽神經(jīng)病常表現(xiàn)出耳聲發(fā)射（OAE）正常而聽性腦干反應(yīng)（ABR）異常的特征助聽器。耳聲發(fā)射是反映耳蝸外毛細(xì)胞功能的指標(biāo)，其正常提示耳蝸外毛細(xì)胞功能基本正常；而聽性腦干反應(yīng)是檢測(cè)聽覺神經(jīng)和腦干功能的重要方法，聽神經(jīng)病的ABR通常表現(xiàn)為波形異常、引不出或嚴(yán)重分化不良，這進(jìn)一步證實(shí)了聽覺信號(hào)在聽神經(jīng)及腦干水平的傳遞障礙。
6、平衡功能障礙
少數(shù)聽神經(jīng)病可能伴有平衡功能障礙，表現(xiàn)為頭暈、走路不穩(wěn)、容易摔倒等癥狀助聽器。這是因?yàn)槁犐窠?jīng)不僅負(fù)責(zé)傳遞聽覺信號(hào)，還與前庭神經(jīng)緊密相連，共同參與人體的平衡調(diào)節(jié)。當(dāng)聽神經(jīng)受損時(shí)，可能會(huì)影響到前庭神經(jīng)的功能，從而導(dǎo)致平衡障礙。
聽神經(jīng)病作為一種特殊的聽力障礙疾病，具有獨(dú)特的概念和多樣化的臨床表現(xiàn)助聽器。由于其病因復(fù)雜、癥狀不典型，容易被誤診或漏診。因此，對(duì)于出現(xiàn)聽力下降、言語識(shí)別障礙等癥狀的聽障者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全面的聽力學(xué)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)、診斷聽神經(jīng)病，并采取針對(duì)性的干預(yù)措施，如選配合適的助聽器、進(jìn)行聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練等，最大限度地提高聽障者的生活質(zhì)量！